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造血系统的生理

1.造血系统和血液的组成

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造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核一巨噬细胞组织。

血液由液体部分的血浆和混悬浮在其中的三种有形细胞成分—红细胞、白细胞和血小板所组成。成熟红细胞的功能主要是输送氧。外周血中的白细胞形态不同、功能各异的粒细胞、淋巴细胞和单核细胞三大类，其中粒细胞又分为中性、嗜酸和嗜碱粒细胞，而淋巴细胞也分为T细胞和B细胞。中性粒细胞的功能主要是吞噬异物尤其是细菌。嗜酸粒细胞的功能与限制和改变炎症反应的后果有关。嗜碱粒细胞的功能在于释放组织胺和肝素。T细胞系经胸腺作用过的淋巴细胞。B细胞系未经胸腺作用过的淋巴细胞，其可进一步变为浆细胞。T细胞和B细胞与细胞免疫和体液免疫有关。单核细胞系一种吞噬细胞，可吞噬、清除微生物及其产物以及不正常或死亡的细胞及其破坏后的产物。单核细胞进入组织后转变为组织细胞，经再分裂繁殖、成熟后成为巨噬细胞。血小板具有止血功能。血细胞混悬于液态的血浆中随其流动执行各自的功能。血浆含有白蛋白、球蛋白、各种凝血和抗凝因子、抗体、补体、酶、激素、电解质、营养物质和许多种其他化学物质，起到参与机体的各种代谢调节以及维持内环境稳定的作用。

2.血细胞生成.examda.

血细胞系在骨髓、肝、脾和淋巴结等造血器官中生成。胎儿时期肝脾为主要造血器官。出生后骨髓成为主要造血器官，肝、脾造血功能基本停止，但在特定造血功能应激情况下，可再恢复造血功能，称为髓外造血，正常骨髓有两种：一种为生成红细胞、粒细胞、单核细胞和巨核细胞及其所产生的血小板的红骨髓；一种为脂肪组织所占扭的黄骨髓。正常出生后，全身骨髓的造血功能均很活跃，呈现为红骨髓，自4岁起长骨中造血组织红骨髓逐渐减少而为黄骨髓所替代，到20岁左右只在颅骨、胸骨、肋骨、肩胛骨及骨盆等扁骨和脊椎骨以及肱骨和股骨的近端中保留有造血功能活跃的红骨髓。

不过一旦身体需要造血功能活跃是，长骨中的黄骨髓可再次为造血功能活跃的红骨髓所取代。淋巴细胞则由淋巴结所产生。.

红细胞、白细胞和产生血小板的巨核细胞均来源于共同的多能造血干细胞。上述诸种血细胞的产生过程需要一系列造血细胞生长因子的参与及调控，其中有代表性的包括；与红细胞生成有关的促红细胞生成素（EPO），与粒细胞和单核细胞生成有关的粒一单细胞刺激因子（GM—CSF），与巨核细胞生成有关的巨核细胞刺激因子（MK—CSF），与T细胞和B细胞生长有关的T淋巴细胞生长因子（TCGF）和B淋巴细胞生长因子（BCGF）。

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造血系统疾病的分类

造血系统疾病，即所谓血液病，系指原发于造血系统或有明显造血系统表现的疾病。大致上可分为下列几大类，每一大类中都包括有多种不同病因的疾病。

1.红细胞疾病.examda.

（1）数量异常

①贫血，可按病因及红细胞形态进一步分类。详见贫血条目。

②红细胞增多症。

（2）质量异常：红细胞质量异常性疾病常伴有数量的异常，但往往数量改变较小，如遗传性椭园红形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、卟啉病、血红蛋白病、高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。

2.白细胞疾病

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（1）数量异常：

①白细胞减少。如粒细胞减少、粒细胞缺乏症。

②白细胞增多。常继发于其他系统疾病，如感染、炎症、药物、中毒或过敏。（2）质量异常。表现为功能异常，伴有或不伴有形态异常。可分为良性和恶性（如白血病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、恶性组织细胞病）等两大类。如巨大血小板综合征、血小板无力症等血小板功能异师常性疾病。

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