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肥厚型心肌病的病理和病理生理

10月29日 编辑 39baobao.com

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病理和病理生理

主要病理变化为左室心肌肥厚,室腔变窄,常伴有二尖瓣叶增厚。显微镜下可见心肌纤维粗大、交错排列。由于室壁肥厚的范围和程度不同,将本病分为三型:①非对称性室间隔肥厚,占90%;②对称性左心室肥厚,占5%;③特殊部位肥厚:心尖肥厚占3%,室间隔后部及侧部肥厚占l%,心室中部肥厚占1%。

由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙,使心肌对儿茶酚胺反应性增强,引起心室肌高动力性收缩,左室流出道血流加速。因该处产生负压效应,吸引二尖瓣前叶明显前移,靠近室间隔,造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全,形成左室流出道收缩期压力阶差。

压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加,导致心肌缺血坏死和纤维化,从而形成恶性循环,引起心力衰竭。

由于主动脉舒张压降低,左室舒张末压增高,冠脉充盈随之降低,使心室壁内血液减少。考试大网站收缩期负荷增加,使舒张充盈时间推迟,室腔变窄使左室充盈负荷降低,心肌纤维蛋白异常增生使心肌去收缩性能降低,心肌间质纤维增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加,从而降低心室舒张速度,影响心室舒张功能。

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