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川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性儿童期发热出疹性疾病。主要发生于4 岁以下,尤以周岁内婴儿多见,成人偶有报道。男性略高于女性,为1.5~2∶1。本病发病以晚冬、春季多见。临床特征为发热、黏膜炎、多形性皮疹、颈淋巴结非化脓性肿大和手、足硬性红肿,严重病例可累及心脏。治疗方案减轻急性期炎症反应,预防亚急性期冠状动脉损伤及血管内血栓形成是本病的治疗原则。
1.一般治疗 急性发热期应卧床休息2 周,退热后逐步增加活动,一般休息2 个月左右。维持水及电解质平衡。保护皮肤清洁,做好眼、口腔护理。 2.阿司匹林 每天30~100mg/kg,分4 次口服,持续2 周;退热后改为小剂量,每天5~10mg/kg,1 次口服,至血小板计数和血沉恢复正常,疗程2 个月左右。 3.人体免疫球蛋白 大剂量静脉注射人血丙种球蛋白(丙种球蛋白),应在病程10 天内应用。
用法为:单剂,2g/kg,持续静脉点滴12h 或每天400mg/kg,连用4 天,均同时服用阿司匹林。 4.其他 治疗并发症。预后及预防 预后:本病为自限性疾病,多数病例预后良好,少数病儿可死于亚急性期,病死率为0.5%~2.8%,多数在1 岁,以男性多见。 预防:因本病病原学和传播途径不明,目前尚无确切预防措施。改善环境、注意卫生,防止细菌和病毒感染,可能有一定的预防作用。
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