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急性白血病的临床表现

10月29日 编辑 39baobao.com

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急性白血病是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变,从而使得造血祖细胞增殖失去调控和分化停滞,使得大量的原始造血细胞积聚在骨髓和外周血中,这些细胞对正常造血细胞的生长具有抑制作用,并逐渐取代正常的造血组织结构。由于该疾病进展迅速,如果不及时治疗,患者通常在患病后数周或数月内死亡。

临床表现

起病急缓不一。儿童和青年起病多急骤,有高热,进行性贫血和严重出血倾向。部分成人和老年人可缓慢起病,常因低热,乏力,脸色苍白,活动后气急,牙龈肿胀,皮肤紫癜和月经过多而就医。主要表现如下:

(一)正常血细胞减少症状指因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长,所引起的感染、贫血和出血等症状。

1.感染 半数的病人以发热为早期表现,可低热,亦可高达39-40 ℃以上,热型不定。虽然白血病本身可以因白细胞周转率增加和核蛋白代谢亢进而发热,但较高发热往往提示有继发感染。感染易发生在呼吸道和皮肤、粘膜交界处。呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、、咽峡炎常见。肛周炎、肛旁脓肿亦不少见,严重时可致败血症。因正常的红细胞和白细胞减少,局部炎症表现可以不典型。常见的致病菌为革兰阴性杆菌,如肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌、产气杆菌等;其他有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌及厌氧菌等。长期应用抗生素者,可出现真菌感染,如白色念珠菌、曲菌、隐球菌等。因伴免疫功能缺陷,可有病毒感染,如带状疱疹、巨细胞病毒感染等;偶见肺囊虫病引起的间质性肺炎。

2.出血 以出血为早期表现者近40%。出血的主要原因是血小板减少。出血可发生在身体各部,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。急性早幼粒细胞白血病易见弥散性血管内凝血及原发性纤维蛋白溶解而出现全身广泛性出血。眼底出血可致视力障碍,少数患者是颅内出血的前兆。颅内出血可出现头痛、呕吐、瞳孔不对称,甚至昏迷而死亡。

有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。

3.贫血 为正常细胞性贫血,贫血往往呈进行性发展。半数病人就诊时已有重度贫血。

(二)白血病细胞增多症状为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。

1.淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大一般无触痛和粘连,中等硬度,轻至中度肿大。淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病较多见。白血病患者可有轻至中度肝脾大,巨脾很罕见,除非慢性粒细胞白血病急性变。

2.骨骼和关节 病人常有胸骨下端局部压痛,提示髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。发生骨髓坏死时,可以引起骨骼剧痛。

3.眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位常见,可引起眼球突出、复视或失明。

4.口腔和皮肤 急单和急性粒一单细胞性白血病时,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,局部皮肤隆起,变硬,呈紫蓝色皮肤结节。

5.中枢神经系统 由于化疗药物难以通过血一脑脊液屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭,因而引起中枢神经系统白血病(CNSL)。

CNSL可发生在疾病各个时期,考试大网站但常发生在缓解期。以急性淋巴细胞白血病常见,儿童患者尤多见。临床上表现为头痛、恶心、呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。脊髓浸润可发生截瘫。神经根浸润可产生各种麻痹症状。

6.睾丸 睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽不肿大,但活检时往往也受到白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。

此外,白血病可浸润其他各器官,如肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累,但不一定有临床表现。

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