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基阿利畸形疼痛烧灼样

10月18日 编辑 39baobao.com

【历史回顾】

1883年Cleland最先发现1例菱脑畸形,并进行了文字记载; 1891年Chiari最先报道这种畸形.将之分为3型;1894年,Arnold报道1例病人,并详细作了描述;1896年Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第4型;1907年Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Chiari畸形;1935年Russell和Donald报道了lO例Chiari畸形病人,此后才引起人们对这种畸形的注意。

【病理】

(一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改变包括:

①小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内.有时可达第3颈椎,这是其基本的病理改变;

②延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,这也是本畸形的另一重要特征;

③小脑扁桃体充满小脑延髓池,枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,有时形成囊肿;

④由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,有时中脑导水管粘连或闭塞。可造成梗阻性脑积水;

⑤髓和上颈髓受压变扁、扭曲;

⑥向下移位,小脑下牵,使V~Ⅺ对颅神经变长,上颈神经向外上方向进入椎间孔;

⑦有中脑下移;

⑧可合并桥池、外侧池、环池闭塞。

(二)病理分型 1891年Chiari将这种畸形分为3型,即Ⅰ型:小脑扁桃体及下蚓部下疝到椎管内,延髓与第四脑室位置正常或有轻度下移;Ⅱ型:小脑下移进入椎管内,延髓和第四脑室延长并下移。疝入椎管内;Ⅲ型:延髓、小脑、第四脑室向枕部移位伴颈部脊椎裂及脊膜膨出。1896年Chiari重新将之分为4型,即Ⅰ型:延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入,通常没有脑积水及脊椎裂;Ⅱ型:小脑下蚓部移位,桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长。可伴有脑积水及脊膜膨出,最常见;Ⅲ型:极为罕见,除具体Ⅱ型特点外,尚合并枕部脑膨出,为最严重的一种类型;Ⅳ型:罕见,小脑发育不全,不向下方移位。

(三)合并畸形 Chiari畸形常合并其他颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜

膨出缺陷。包括脊髓空洞症(44~56%)、颅骨脊椎融合畸形(基底凹陷症、短斜坡、Klippel-Feil综合征)(37%)、蛛网膜粘连(41%)、硬脑膜带(30 %)、颈髓扭结(12~60%)、脑积水(50~90%);其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、大脑导水管的胶质增生或分叉、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿、胼胝体缺如等。

【病因及发病机制】<<<1234>>>

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