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婴儿痉挛症怎样治疗

05月13日 编辑 39baobao.com

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婴儿痉挛症多数是因脑部器质性病变或遗传代谢性疾病所引起,常用的抗癫痫药如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮 等对此型癫痫几乎无效。治疗上一方面控制发作,更重要的是去除病因。在病因治疗方面,如有颅内占位病变如血肿、脓肿、硬膜下积 液等,经手术解除占位以后,有些不服用抗癫痫药也不再发作。 反之,仅服抗癫痫药,不解除占位,症状也不能控制。有些遗传代谢性疾病通过补充大量的维生素氏、维生素B6、维生素B12即可 控制发作,而不需要服用抗癫痫药。对于有些不能解除的病因或病因不明的婴儿痉挛症,以控制 发作为主。及早治疗,发作得到及时控制,预后较反之,预后 极差。 激素治疗:促肾上腺皮质激素、泼尼松、地塞米松控制痉 挛发作和脑电图改善均有明显效果。

完全控制发作可达60%〜 70%,减轻发作者约20%,40%的患者脑电图异常波消失,部分有 改善。治疗开始要早,剂量要足,疗程要足够长,还要维持用药。激素洽疗的具体方法可采用:①促肾上腺皮质激素每日25〜 40单位肌内注射,2周后改用地塞米松每日每千克体重0。 3毫 克,或泼尼松每日每千克体重用2毫克,服用4周后,若痉挛停 止,脑电图复正常,则可按每周地塞米松0。 5毫克或泼尼松2。 5 毫克减量,直至开始量的1/2,再维持3个月,然后再用间歇法或更小剂量维持数月。糖皮质激素减量时,可加硝西泮(2。 5毫克, 每曰3次)治疗数月。一种糖皮质激素大剂量治疗无效时,可改 用其他制剂②促肾上腺皮质激素每日25〜50单位肌注,4〜6 周为1个疗程。若痉挛已完全控制,脑电图也恢复正常,无复发 征象,则无需维持治疗。

若痉挛控制,脑电图仍不正常,可继续应用泼尼松,至脑电图恢复正常为止。 大剂量糖皮质激素治疗期间 应注意预防和及时控制感染、补钙、补钾。丙戊酸类:以丙戊酸镁和丙戊酸钠常用。此类药物治疗 婴儿痉挛显效快,不良反应小,但剂量偏大。我们治疗1例1岁半婴儿痉挛使用丙戊酸镁,每日600毫克仍不能完全控制发作, 加量至每日800毫克,发作完全控制,也未见明显不良反应。 苯二氮章类:硝西泮和氯硝西泮对婴儿痉挛都有较好的 效果,但不良反应较多,常见的有口腔及呼吸道分泌物多,肌张力低下等。新型抗癫痫药:托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦均用于婴 儿痉挛症的治疗,不良反应少。其他:近年有人主张氨己烯酸应作为伴发于结节性硬化 症的婴儿痉挛症治疗的首选药物。

不论是丙戊酸类或苯二氮罩类药物治疗婴儿痉挛症都应坚 持长疗程,疗程过短容易复发。症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育 落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续 3〜30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。 约半数 患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。 23%~60%的婴儿痒挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%〜 90%的患儿遗留精神运动发育落后。

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