[是不是性早熟?]女孩5岁,睡觉前经常用两脚夹着被子进行磨擦,身体扭动,伴有呼吸急促、出汗等现象;从3岁开始发现有这种现象,开始认为是小孩闹着玩并不在意,现在越演越烈,在游儿园睡午觉把衣服脱了将...+阅读
(一)儿童性早熟的类型1、神经源性儿童性早熟
凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性儿童性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。 灰结节错构瘤
灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起儿童性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。 松果体肿瘤
松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致儿童性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点 其他神经系统病变
脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的儿童性早熟有明确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。 特发性儿童性早熟(体质性儿童性早熟)
这是儿童性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。
激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性儿童性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。 Albright 综合征(骨纤维结构不良伴儿童性早熟)
该综合征有三组症状,即真性儿童性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。
2、肾上腺皮质源性儿童性早熟
肾上腺皮质肿瘤
多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性儿童性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性儿童性早熟。 先天性肾上腺皮增生症
这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,导致肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性儿童性早熟。3、睾丸肿瘤所致假性儿童性早熟
间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17-酮类固醇浓度增高。4、卵巢肿瘤所致假性儿童性早熟
粒层细胞瘤是较大的引起儿童性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。5、外源性激素所致儿童性早熟由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性儿童性早熟。
(二)儿童性早熟的实验室检查详细完整的病史,并包括性征发育、阴道出血情况,有无服内分泌药物等。用放射性免疫法测定血中促卵泡成熟激素FSH及 LH有助于区别真性及假性性早熟。体质性性早熟者,可有卵巢增大、有囊性变。怀疑肾上腺皮质疾患,可作腹膜后充气造影。头颅的正侧位像,观察蝶鞍大小以除外肿瘤等。血浆FSH、LH测定
特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常,常常不易判断,需借助于GnRH刺激试验,亦称黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh,按2.5μg/kg/最大剂量≤100μg),于注射前(基础值)和注射后30、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH,当HL峰值>15U/L(女),或>25U/L(男);LH/FSH峰值>0.7,LH峰值/基值>3时,可以认为其性腺轴功能已经启动。骨龄测定
根据手和腕部X线片评定骨龄,盘吨骨骼发育是否超前,性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。B超检查
选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况;男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位,若盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡;则为性早熟,若发现单个直径>9mm的卵泡,则多为囊肿,若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。CT或MRI检查
怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者,应进行头颅或腹部CT或MRI检查。其他检查
根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查,如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH,性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高,先天性肾上腺皮质增生症患儿血17—羟孕酮(17—OHP)和尿17—酮类固醇(17—KS)明显增高。
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