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重症肌无力是自身乙酰胆碱受体(AChR)致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍,而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同,可分为三型:眼型、延髓型、全身型;部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳,经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善,不同型的症状特点不一,严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为(0.5~5)/10万人口。20~35岁患病最多。男女均可患病,女性多于男性。重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。
病因病理
本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化,为气血生化之源,后天之本,主肌肉四肢。肝藏血,主筋。肾藏精,主骨生髓。脾胃虚弱,中气不足,气虚下陷,水谷精微生化乏源,则肌肉失于充养;日久元气大亏,肝血不足,筋脉失养;肾精得不到后天的补充,则髓枯骨痿。
辩证分型
1)脾胃虚弱症状:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。苔薄白,脉细弱。
证候分析:脾胃虚弱,中气下陷,则眼睑下垂,面浮无华;脾胃虚弱,气血生化乏源,则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解;中气不足,清阳不升,则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄;脾虚升降失常,则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难;苔薄白,脉细弱是为脾胃虚弱之象。
2)肝肾阴虚症状:眼睑下垂,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,腰脊酸软,耳鸣目糊,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
证候分析:肝肾阴虚,筋脉精髓失于充养,则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利;
腰为肾之府,肾虚,故腰脊酸软;肝开窍于目,肾开窍于耳,肝肾不足,故目糊耳鸣;肾藏精,肝藏血,肝肾亏损,精血不足,可有男子遗精阳痿、女子月经不调;阴虚内热,可见潮热盗汗;舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。
诊断要点
1)以受累骨胳肌群的易疲劳,病情波动为特征。90%的病者以眼睑下垂为症状,多数病人在症状出现后l~2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。眼型患者可有眼睑下垂、伴斜视、复视;延髓型患者可有声音低弱带鼻音、进食呛咳、构音不清、吞咽困难,饮水自鼻孔流出,咀嚼肌及面部表情肌无力;全身型患者全身所有横纹肌均有不同程度受损,可有四肢肌无力、易跌、上楼困难,严重者因呼吸肌无力,出现呼吸困难而危及生命。
2)部分病者可伴T3I4异常。63%~95%的患者血清中抗AChR抗体增高,单纯眼肌型病者的阳性率约为30%。
3)胸腺CT、MRI和纵隔充气造影,可见90%以上病者伴有胸腺异常。
4)可疑病人可作疲劳试验、药物试验以帮助确诊。 考试大网站整理
5)若仍不能确诊者可作肌电图、重复电刺激(衰减在10%以上)。
施治原则
1)脾胃虚弱治则:补气升提,健运脾胃。
2)肝肾阴虚治则:滋补肝肾,养阴清热。
注意事项
1)本病起病缓慢,病程很长,有缓解和复发或时轻时重的趋势。因劳累、情绪、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。患者应注意劳逸结合,生活有规律,避免情绪急骤波动和精神创伤,增强体质,注意气候变化,预防感冒,及时治疗各种感染。
2)饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蟋、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱,所以在进补的同时,应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候,须以烂熟为度,或加消食的中药,以使胃气生生不绝。
3)重症肌无力眼型和延髓型,经积极治疗,预后尚佳。若累及呼吸肌,而出现呼吸困难等危急状态(肌无力危象),则预后不良。
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