[儿童慢性粒细胞性白血病的注意事项]注意饮食1、不可吃辣椒、生葱、生姜、生蒜、胡椒面、芥末、韭菜等辛辣之物。2、不可吃鸡、鱼、虾、羊肉、狗肉、乳鸽肉、鳖肉、巧克力糖、杏、葡萄、荔枝、桂圆、枇杷、樱...+阅读
粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)
粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。
病因及发病机理
粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是:①药物对骨髓多能干细胞的毒性,致细胞代谢障碍。毒性强弱与药物剂量和用药时间有关;②药物在机体内引起异常免疫反应,使粒细胞及前体细胞破坏。此种反应与药物的剂量无关。此型的免疫机理有以下几类:①半抗原型:药物本身为半抗原,与敏感者粒细胞膜蛋白结合成复合体,即全抗原,刺激机体产生抗粒细胞抗体-白细胞凝集素与白细胞溶解素,引起粒细破坏与溶解。一旦再次给药,膜面被复之抗体又被激活;②“无辜旁立受害者”型:药物先与血浆蛋白结合成抗原,刺激机体产生IgM抗体,后者与抗原形成免疫复合物,非特异地吸附于中性粒细胞膜表面,激活补体而破坏粒细胞;③蛋白载体型:药物先与血浆蛋白相结合,再吸附于粒细胞的膜蛋白上,三者形成复合体(全抗原),刺激机体产生抗粒细胞抗体,在补体参与下导致粒细胞破坏;④自身抗体型:也称膜损伤型,药物或其代谢产物与粒细胞膜结合,使膜抗原决定簇改变,激发自身抗体形成,直接破坏粒细胞。上述抗体不仅可破坏循环池中粒细胞,也可破坏骨髓中各期幼稚细胞,对CFU-GM的增殖亦有抑制作用。
临床表现
发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害,出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍,甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。
实验室检查
一、血象
白细胞明显减少,常低于2×109/L,中性粒细胞绝对值在0.5×109/L以下。分类仅占1~2%,甚至缺如,余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。
二.骨髓象
细胞增生不良,分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症,其粒系各阶段细胞均明显减少,有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少,但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃,并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多,但数日内比例恢复正常,可与急性白血病相鉴别。
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