[法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病]引言：法乐四联症虽有四种心脏畸形，但目前可进行手术根治畸形，因此如小儿患法乐四联症，家长切不可过分紧张、害怕。 根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏...+阅读

发绀为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血 管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活 动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及发绀加重。2.蹲踞症状患儿多有蹲跟症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈 曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左 分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈 曲状。1.杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组 织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。2. 阵发性缺氧发作多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。 表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

其原因是由于在肺动脉 漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。 年长儿常诉头痛、头昏。体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略 隆起，胸骨左缘第2、第3、第4助间可闻及n-in级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭 窄所致，一般无收缩期震颤。

肺动脉第二音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到 侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上，出现柱状指（趾）。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

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