一侧性大脑半球发育不全的病理改变与脑小畸形一样，具有脑组织细胞量的减少及脑功能的下降。本病主要为先天性发育异常。但有时产伤亦会引起。其发病机制尚不清楚。

临床上主要表现为病侧颅脑小，头颅外形不对称，并伴有病侧脑对侧肢体的抽搐或瘫痪，严重者可出现智力低下。优势半球发育不全者尚会出现语言障碍。

本病和脑小畸形一样，为一侧性脑组织量减少和质的低劣，其病因亦相同。临床表现可见病侧颅脑发育较小，头颅外形不对称，并伴对侧肢体抽搐或瘫痪，智能可以正常，亦可伴有智能低下。X线平片见病变侧颅腔过小，颅板增厚，板障增宽，脑回压迹缺少，病侧蝶嵴和岩椎增厚抬高且平坦。

【CT和MRI表现】

可见病侧侧脑室扩大，透明隔和第三脑室等中线结构向病侧轻移位，病侧脑组织量减少，蛛网膜下腔增宽或正常，病侧颅腔缩小，颅板增厚，板障增宽，脑压迹缺少。主要表现为病侧半球脑实质过小。

本病无特殊疗法。

【诊断和鉴别诊断】

本病和正常侧对比很易诊断，但轻度的一侧大脑半球发育不全因其改变轻微而较难确诊，正常人两侧大脑半球也可不完全对称，此外，横断面扫描平面倾斜时，亦可出现两侧半球和颅腔不对称的假象。