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肾癌有没有遗传性

02月08日 编辑 39baobao.com

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肾细胞癌的发病既有遗传性也有散发性。遗传性肾细胞癌约占3~4%,目前研究较深入的有两种遗传性的肾细胞癌。Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种家族性肿瘤综合症,受累的个体由于遗传缺陷而多器官发生肿瘤,包括小脑成血管细胞瘤、视网膜血管瘤、双侧肾透明细胞癌。随后的研究证实:无论在遗传性或散发性肾透明细胞癌中VHL基因都扮演了抑癌基因的角色,疾病的发生必须要VHL两个等位基因的突变或失活。遗传性乳头状肾细胞癌于1994年被描述,表现为双侧肾脏肿瘤且组织学上乳头状外观的特性。不同于大多数透明细胞癌,乳头状肾细胞癌并不常见3号染色体及VHL基因的突变。近些年的研究发现乳头状肾细胞癌可分为两型,分别有c-Met和FH基因的改变。遗传性肾细胞癌的临床特征主要有:发病呈家族聚集性、双肾多发性、发病年龄轻、其他器官伴发肿瘤等。不过即便是检测到了相应的遗传学改变也是证明有发病几率,不表示一定就要有肾细胞癌。

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