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临床表现

一、症状 可长期无症状，若无感染性心内膜炎，甚至终生无影响，若有明显主动脉瓣关闭不全及周围血管体征的患者，可有头颈部搏动感，心悸等。出现左心功能不全后，病情进行性加重，可有不同程度呼吸困难，以至肺水肿，最后也可出现右心衰竭。部分病人有心绞痛，多在夜间发生。

二、体征 心尖搏动增强，范围增大并向左下移位。心浊音界向左下扩大。在胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间及主动脉瓣区有舒张早期泼水样杂音，向主动脉瓣区及心尖部传导，坐位及呼气时明显。明显的主动脉瓣关闭不全，可在心尖部出现Austin-Flint 杂音。周围血管体征包括①收缩压增高，舒张压减低，脉压差增大。②水冲脉。③颈动脉搏动增强。④口唇及指甲毛细血管搏动。⑤动脉有鎗击音。⑥用胸件稍加压，可出现双期血管杂音，叫杜氏(Duroziez's）征。常并有瓣膜狭窄体征。

实验室及其他检查

一、X-线 左心室增大，心影呈靴形，主动脉弓凸出，有明显搏动。

二、心电图 左心室肥大及劳损。电轴左偏。

三、超声心动图 ①M型：主动脉瓣开放与关闭速度增快，关闭不能合拢。呈二线或三线。左心室及流出道增宽，主动脉内径增大。②二维超声：示主动脉根部内径增大，主动脉瓣一叶或数叶增厚，回声增强，瓣叶缩短。

左心室增大。③多普勒超声：示主动脉瓣下测出舒张期湍流频谱。

四、心血管造影 升主动脉造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度，了解主动脉根部情况，对确定手术方案有帮助。

诊断及鉴别诊断

典型杂音及周围血管体征，X线与心电图即可作出诊断。需注意与其他原因所致非风湿性心底部舒张期杂音鉴别。

一、升主动脉扩张的相对性主动脉瓣关闭不全 多为单纯性主动脉瓣关闭不全，不伴有其他瓣膜病，常见的原因有梅毒性、主动脉粥样硬化或中层退化、高血压、主动脉窦瘤破裂等，除各有其本身特点外，发病年龄大，多见于男性，升主动脉明显扩张，超声波及心血管造影均有助于鉴别。

二、感染性心内膜炎 本病急性起病，无器质性心脏病基础，突然出现主动脉瓣区舒张期杂音，由于感染的瓣膜变形，破裂或穿孔以及赘生物重力牵拉所致。杂音多变，不伴其他瓣膜病变，有感染的临床征象有助于鉴别。

三、相对性肺动脉瓣关闭不全 多继发于肺动脉高压，杂音于吸气时明显，不伴有周围血管体征，超声波亦可协助鉴别。

四、室上嵴上型室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂 本病除主动脉瓣关闭不全外，还有室间隔缺损的临床特征。

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