[伴有失神发作的其他癫痫综合征]近年报道了几种伴有失神的发作类型和综合征,共同特点为局部或双侧肌阵挛性抽动比失神更为突出,但发作期EEG符合失神发作。预后可能比一般的失神性癫痫差。根据发作特点分为下...+阅读
1.呼吸暂停(apnea) 新生儿及小婴儿的呼吸暂停分为两种:惊厥性呼吸暂停和非惊厥性呼吸暂停。惊厥性呼吸暂停在生后数小时内即可发生,常伴有其他形式的轻微惊厥症状。发作期EEG常可记录到新生儿型的惊厥性放电。发作期心电图常有心率加快,少有心搏徐缓。非惊厥性呼吸暂停常见于未成熟儿,也可见于足月儿,主要病因为脑干呼吸中枢调节功能不成熟。呼吸暂停常发生在睡眠中,伴有心搏徐缓,长时间的呼吸暂停可伴有青紫,肌张力减低,反应消失及阵挛或肌阵挛样运动,但不是真正的癫痫发作。如呼吸暂停出现在完全清醒时,可能伴有胃一食道反流。多在婴儿平卧位喂食时发生。诊断困难时可通过Video-EEG协助诊断。
2.屏气发作(breath-holding spells) 屏气发作见于6个月至6岁的儿童,高峰年龄在6~18个月。发作常有诱因,如生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。发作时首先大哭,然后呼吸突然停止,持续数秒至数十秒,伴有意识丧失,头向后仰,躯干及肢体强直,姿势不能维持,常有震颤或阵挛样抽动,1~2分钟后意识迅速恢复,活动正常,无发作后状态。发作时EEG背景可有阵发性慢波,但无痫样放电。屏气发作时的症状主要由脑一过性缺氧引起。缺氧的机制包括太哭时过度通气造成低碳酸血症,呼吸暂停引起低氧血症,持续屏气时胸腔内压力增高,心输出量减少等因素造成脑循环障碍。有人将屏气发作分为单纯型和混合型。单纯型又称青紫型屏气发作,较常见,发作时有青紫伴心率增快。混合型又称苍白型屏气发作,常由轻微损伤诱发,发作时哭声较弱或不哭,很快意识丧失伴肌张力降低,心率减慢。苍白型屏气发作时伴有Valsalva运动,具有迷走反射性晕厥的成分。屏气发作应与癫痫的强直性发作或强直一阵挛性发作鉴别。主要鉴别点为屏气发作有明显诱因,发作间期及发作期EEG无痫样放电。屏气发作不需药物治疗,严重时可进行适当的行为治疗。
3.过度通气综合征(hyperventilation syndrome) 常见于年长儿,特别是青春期前后。患者常诉阵发性呼吸困难、胸闷或胸痛,有时伴轻微头痛。偶有晕厥或假性失神发作,可能被误认为癫痫发作。观察病人发作时呼吸浅快而不规律,常有叹气样深呼吸。病人常有焦虑或精神障碍。精神治疗或抗焦虑治疗有效。代谢性酸中毒的病人也常出现阵发性过度通气,如有机酸血症、Retts综合征等。血pH值和血气测定及血乳酸、丙酮酸测定有助于鉴别由酸中毒引起的过度通气。
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