[先天性脑积水病因]各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚，即形成脑积水。而先天性脑积水多见于新生儿及婴儿，故又称为婴儿脑积水，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水...+阅读
消化道畸形
新生儿先天性肠梗阻表现为生后1~2天内出现腹胀和呕吐。急诊处理应首先给予持续性鼻胃管吸引预防呕吐，呕吐可导致吸入性肺炎或因呼吸窘迫导致腹胀进一步加剧，随后再送至医疗中心进行外科手术。其他重要措施包括保持体温，静脉补充10%的葡萄糖，电解质以防止低血糖，预防和控制酸中毒，感染，这样才能使新生儿达到手术的最佳状态。一个存在某一系统畸形的新生儿应该认真检查有无其他系统的畸形，尤其是中枢神经系统，心脏及肾脏。
消化道高位梗阻
当临床诊断有羊水过多时，需考虑高位消化道梗阻（食道，胃，十二指肠及空肠）。因为胎儿吞咽羊水障碍可产生羊水过多。患儿出生后需立即插鼻胃管，如胃内容物超过30ml，尤其呈胆汁性时，即支持上消化道梗阻的诊断。若鼻胃管不能插入胃内，则提示食道闭锁可能。
食道闭锁
食道闭锁患儿80%伴有食道气管瘘，大多数为ⅢB型（瘘管由气管隆凸发生延续至近端食道盲端---图261-8）。典型的症状包括口腔分泌物增多，咳嗽，进食后青紫，吸入性肺炎。ⅢB型患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食道下端和胃内而导致腹胀。
诊断
鼻胃管不能插入胃内应考虑诊断为食道闭锁，不透射线的导管能在平片上确定闭锁部位。如不典型的病例，可在透视下往食道盲端注入少量水溶性造影剂来明确闭锁位置，检查完毕后需即刻抽出造影剂，以免吸入造成化学性肺炎。以上检查需有经验的放射科医生参与，且在能进行手术治疗的医疗中心进行。
治疗
术前准备的目的是使患儿在最佳状态下进行手术，并防止影响手术疗效的吸入性肺炎发生。禁食。持续性双腔管吸引近端食道闭锁盲端防止唾液吸入。婴儿体位应保持头高位30°~40°，右侧卧位以有利于胃的排空及降低经瘘管吸入胃酸的危险。如因为早产，吸入性肺炎或其他畸形而必须延迟手术时，则需经胃造瘘口减压，经胃造瘘管吸引能减少胃内容物经瘘管反流至气管支气管。如果患儿情况稳定，即可进行胸膜外修补食管并关闭食管气管瘘，偶因食管盲端之间距离过大而不能行一期吻合术时，作食道延伸术有利于下次手术作端端吻合术，或用结肠间置替代食道。最常见的并发症是吻合口瘘，狭窄。术后喂养困难较为常见，这是因为术后近端食管动力差以及胃食管反流所致。此时如果药物治疗失败，需作Nissen胃底折叠术处理。
膈疝
腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。
先天性膈疝通常发生在膈肌的后外侧部分（Bochdalek疝），90%位于左侧。肠段甚至大部分的腹腔内容物可突入患侧胸腔。如左侧膈疝很大，则患侧的肺发育不良。出生后，新生儿因哭吵吸入气体使肠管充气扩张，迫使心脏及纵隔右移压迫右侧正常的肺而导致更为严重的急性呼吸窘迫症。严重的病例生后即出现呼吸窘迫，舟状腹，患侧胸腔可及肠鸣音。较轻的病例，当腹腔内容物通过膈肌小的缺损逐渐突入胸腔后，在数小时或数天后出现轻度呼吸困难。<<<123>>>
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