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Refsum病又称即植烷酸累积病或多神经炎型遗传性运动失调症。
【发病机制】Refsum病是一种罕见的遗传性脂质代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，为单基因突变致植烷酸羟化酶或酶再生系统辅助因子缺陷，使植烷酸的α氧化障碍，导致其在血液、神经系统和其它组织中积聚。植烷酸 为一20碳支链脂肪酸，完全为外源性，尚未发现内源性合成，奶制品和反刍脂肪中富含植烷酸。游离植醇很容易转变成植烷酸，但叶绿素中的植醇不易吸收。植烷酸分解的主要机制是在α氧化后经脱羧反应产生19碳降植烷酸，然后经一系列β氧化过程降解。本症的主要特征为色素沉着性视网膜炎、进行性反复发作性多神经病伴脑脊液蛋白增高、神经传感性耳聋和小脑共济失调。智能发育正常。少数病例有鱼鳞病、心脏和骨骼病变。病人有典型临床表现和植烷酸积聚均应归类为Refsum病，但植烷酸积聚并非仅见于Refsum病，亦可见于其他数种过氧化酶体病如Zellweger综合症、婴儿Refsum病和常染色体隐性遗传婴儿肾上腺脑白质营养不良。Refsum病（及过氧化酶体病）患者皮肤成纤维细胞氧化植烷酸的速率低于正常的10%，杂合子为正常的50%，但体内无植烷酸积聚且无临床症状。通过成纤维细胞培养可检出携带者。
【临床表现】1946年由Siald Refsum首次报道一家族性神经系统综合症，称之为多神经炎型遗传性运动失调症。发病年龄通常在二、三十岁，约1/3病例在10岁前出现明显症状，亦可早至4～5岁。病程进展缓慢但呈进行性，可持续数年或数十年。死亡原因多为呼吸麻痹或心衰。
患者往往先出现因多神经病引起的视力障碍，视网膜色素沉着引起的夜盲症常为最早症状但易被忽略，仅累及外周视野时患者仍可有较好地日间视敏度，视电图消失为视网膜色素沉着变性的典型眼科体征。患者可有畏光、白内障、瞳孔缩小和光反应减弱等。外周神经病起病隐袭，随病程出现肢体肌肉软弱、萎缩，远端感觉尤本体感觉障碍，腱反射减弱。外周神经增大并可触及，神经传导速率下降，脑脊液蛋白浓度增高。半数以上病人病程中有外周神经病呈亚急性显著加重，持续数周后症状逐渐减轻，在数月或数年后再次出现，类似于非特异性炎症性多神经炎复发。外周神经病复发似与感染诱发有关。
小脑共济失调可与感觉性共济失调并存，表现为语言含混、意向震颤和协同动作障碍。可有眼球震颤并伴黑朦。部分病例出现的动作失调和步态不稳可能为感觉运动神经病所致，而非小脑功能障碍。
约1/3病例有听力减退或耳聋，为感觉神经性（耳蜗性），嗅觉丧失亦较常见。智能发育一般正常。部分病例见皮肤粗糙和鳞状增厚。ECG检查可发现房室传导障碍和束支阻滞。可发生心衰和猝死。部分病人有掌骨和跖骨缩短或骨骺发育不良。<<<12>>>
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